阿爾茨海默病的概述
發生于老年前期和老年的中樞神經退行性病變
病因尚不明確,主要與遺傳和環境因素相關
以進行性認知功能障礙和行為損害為特征
無法治愈,綜合治療可減輕病情、延緩發展
疾病定義
阿爾茨海默?。ˋlzheimer’s disease,AD)是發生于老年和老年前期、以進行性認知功能障礙和行為損害為特征的中樞神經系統退行性病變。臨床上表現為記憶障礙、失語、失用、失認、視空間能力損害、抽象思維和計算力損害、人格和行為改變等。
流行病學
阿爾茨海默病是老年期最為常見的一種癡呆類型,也是老年期最常見的慢性疾病之一,大約占到老年期癡呆的50% ~70%。</p><p>2016年的一份調查顯示,全球共有約4000萬人罹患阿爾茨海默病,而這個數字預計將每20年增長一倍。發展中國家老齡人口比例低于歐美發達國家,但患阿爾茨海默病的比例卻比西歐和美國高。</p><p>流行病學調查還顯示,阿爾茨海默病在65歲以上的老年人群中的患病率在發達國家約為4% ~8%。我國學者賈建平教授團隊研究報道約為3%~7% ,女性患病率高于男性,我國目前大約有600萬~800萬名阿爾茨海默病患者。
隨著年齡增加,阿爾茨海默病患病率逐漸上升,年齡平均每增加6.1歲,其患病率升高1倍,至85歲以后,AD的患病率可高達20%~30%。
疾病類型
根據認知功能受損的嚴重程度,可將阿爾茨海默病分為輕度、中度和重度三類(詳見癥狀部分)。
根據發病形式,可將本病分為散發性阿爾茨海默病和家族性阿爾茨海默?。?br />
散發性阿爾茨海默?。赫及柎暮D』颊叩?0%以上。APOE ?4等位基因攜帶者是本病最明確的高危人群。
家族性阿爾茨海默?。撼食H旧w顯性遺傳,大多在65歲之前起病。主要是由淀粉樣前體蛋白基因、早老素-1基因及早老素-2基因突變引起
阿爾茨海默病的癥狀
阿爾茨海默病起病隱匿,癥狀呈進行性加重,既有認知功能的減退,也可有其他神經精神癥狀。記憶減退是其核心癥狀。隨著疾病的發展,記憶障礙逐漸惡化,其他癥狀也逐漸出現。
典型癥狀
阿爾茨海默病通常隱匿起病,持續進行性發展,主要表現為認知功能減退和非認知性神經精神癥狀。醫學上將其分為癡呆前階段和癡呆階段,主要區別在于患者的生活能力是否已經下降。
癡呆前階段
記憶力輕度受損;
學習和保存新知識的能力下降;
其他認知能力,如注意力、執行能力、語言能力和視空間能力可出現輕度受損;
不影響基本日常生活能力,達不到癡呆的程度。
癡呆階段
這一階段是傳統意義上的阿爾茨海默病,此階段患者認知功能損害導致了日常生活能力下降,按認知損害的程度可以分為輕、中、重三期。
輕度癡呆
首先出現的是近事記憶減退,常將日常所做的事和常用的一些物品遺忘。
隨著病情的發展,可出現遠期記憶減退,即對發生已久的事情和人物的遺忘。
部分患者出現視空間障礙,外出后找不到回家的路,不能精確地臨摹立體圖。
面對生疏和復雜的事物容易出現疲乏、焦慮和消極情緒。
表現出人格方面的障礙,如不愛清潔、不修邊幅、暴躁、易怒、自私多疑。
中度癡呆
記憶障礙繼續加重;
工作、學習新知識和社會接觸能力減退,特別是原已掌握的知識和技巧出現明顯的衰退;
出現邏輯思維、綜合分析能力減退,言語重復、計算力下降,明顯的視空間障礙,如在家中找不到自己的房間;
可出現失語、失用、失認等;</li><li>有些患者還可出現癲癇、強直-少動綜合征;
患者常有較明顯的行為和精神異常,性格內向的患者變得易激惹、興奮欣快、言語增多,而原來性格外向的患者則可變得沉默寡言,對任何事情提不起興趣;
出現明顯的人格改變,甚至做出一些喪失羞恥感(如隨地大小便等)的行為。
重度癡呆
上述各項癥狀逐漸加重;
情感淡漠、哭笑無常、言語能力喪失、以致不能完成日常簡單的生活事項,如穿衣、進食;
終日無語而臥床,與外界(包括親友)逐漸喪失接觸能力;
四肢出現強直或屈曲癱瘓,括約肌功能障礙;
??刹l全身系統疾病的癥狀,如肺部及尿路感染、壓瘡以及全身性衰竭癥狀等,最終因并發癥而死亡。
阿爾茨海默病的病因
阿爾茨海默病是由基因、生活方式和環境因素共同作用的結果,部分是由特定的基因變化引起的。
阿爾茨海默病的確切病因尚未闡明。研究發現,阿爾茨海默病的典型組織病理學改變為腦內的淀粉樣蛋白沉積和神經元纖維纏結,目前有多種學說試圖解釋這一改變,包括β-淀粉樣蛋白( β-amyloid,Aβ)瀑布學說、tau蛋白學說、神經血管假說等。最終,患者腦內的神經細胞“默默”萎縮甚至死亡,或是細胞間信號傳遞出現了異常,導致了記憶、語言、計算、行為等認知功能障礙。
以下危險因素雖不會直接誘發阿爾茨海默病,但會增加患病風險:
風險因素
年齡
年齡增長是阿爾茨海默病已知的最大危險因素。阿爾茨海默病不是正常衰老的表現,但隨著年齡的增長,患阿爾茨海默病的概率逐年增加。
陽性家族史
如果一級親屬(父母或兄弟姐妹)患有阿爾茨海默病,患此病的風險增高。
唐氏綜合征
許多患有唐氏綜合征的人會同時罹患阿爾茨海默病。阿爾茨海默病的癥狀和體征在唐氏綜合癥患者身上出現的時間往往比普通人群早10~20年。
性別
男性和女性的患病風險差異不明顯,但總體而言,女性患者更多,可能與女性壽命通常比男性較長,和閉經后激素水平的變化有關。
輕度認知障礙
輕度認知障礙是指一個人記憶力或其他思維能力的衰退程度大于其年齡預期,患者尚可正常社交或工作?;加休p度認知障礙的人進展為癡呆的風險顯著增加。
當輕度認知障礙患者的主要受損認知能力是記憶力時,更有可能進展為阿爾茨海默病。</p><h3>既往頭部外傷</h3><p>頭部受過嚴重創傷的人患阿爾茨海默病的風險更大。
慢性病
高血壓、高膽固醇、2型糖尿病、肥胖等慢性病可能增加患病風險。
不良生活方式
缺乏鍛煉、吸煙或接觸二手煙、睡眠不足、高脂飲食、久坐不動等不良生活習慣可會增加阿爾茨海默病的患病風險。
低教育水平和較少的社交
低教育水平(低于高中教育水平)也可能是阿爾茨海默病的一個危險因素。積極參與社交活動可降低患阿爾茨海默病的風險。
阿爾茨海默病的治療
尚無特效藥能治愈阿爾茨海默病或者有效逆轉疾病進程,聯合使用藥物治療、非藥物治療和細心護理能夠減輕癥狀和延緩病情發展。
藥物治療
改善認知功能
乙酰膽堿酯酶抑制劑(AChEI):包括多奈哌齊、卡巴拉汀、石杉堿甲等,主要提高腦內乙酰膽堿的水平,加強突觸傳遞;
N-甲基-D-門冬氨酸(NMDA)受體拮抗劑:美金剛能夠拮抗NMDA受體,具有調節谷氨酸活性的作用,現已用于中重度阿爾茨海默病患者的治療;
臨床上有時還使用腦代謝賦活劑如奧拉西坦等。
控制精神癥狀
很多患者在疾病的某一階段出現精神癥狀,如幻覺、妄想、抑郁、焦慮、激越、睡眠紊亂等,可給予抗抑郁藥物和抗精神病藥物,前者常用選擇性5-HT再攝取抑制劑,如氟西汀、帕羅西汀、西酞普蘭、舍曲林等,后者常用不典型抗精神病藥,如利培酮、奧氮平、喹硫平等。這些藥物的使用原則是:
低劑量起始;
緩慢增量;
增量間隔時間稍長;盡量使用最小有效劑量;
治療個體化;
注意藥物間的相互作用。
支持治療
重度阿爾茨海默病患者常合并營養不良、肺部及泌尿系感染、壓瘡等并發癥,應加強支持治療和對癥治療。
其他治療
職業訓練、認知康復治療、音樂治療等。處于阿爾茨海默病癡呆前階段的患者,宜飲食調整(地中海飲食)、體力鍛煉和認知訓練結合起來延緩認知功能下降。
阿爾茨海默病的預防
由于阿爾茨海默病患者的認知功能減退,影響正常工作和生活,使生活環境適應患者的需要是任何治療計劃的重要組成部分。對于阿爾茨海默病患者來說,建立和加強日常習慣,盡量減少需要記憶的任務,可以有效改善生活質量。
家庭護理
創造一個安全舒適的環境
把鑰匙、錢包、手機和其他貴重物品放在家里的同一個地方,日常約會盡可能在同一時間進行,方便患者記憶。
把藥物放在安全的地方,并使用每日清單來記錄劑量。
在家里使用日歷或白板來記錄每天的日程安排,養成檢查完成項目的習慣。
確?;颊邤y帶身份證明或佩戴醫療警示手鐲,攜帶有定位功能的手機,并在電話里輸入重要的電話號碼,以便尋找走失的患者。
確?;颊咝邮孢m,在樓梯和浴室安裝堅固的扶手,清理多余的家具、雜物和地毯,以防摔倒或磕碰。
減少鏡子的數量,阿爾茨海默病患者可能會發現鏡子里的圖像令人困惑或恐懼。
平靜穩定的家庭環境有助于減少行為問題。
新環境、噪音、一大群人、被催促或被要求做復雜的任務都會導致焦慮。
患有阿爾茨海默病的人會經歷多種情緒——困惑、沮喪、憤怒、恐懼、不確定、悲傷和抑郁。家屬要耐心傾聽,為患者提供情感支持,讓患者放心,并盡量幫助患者保持尊嚴。
關注照料者
阿爾茨海默病患者往往會表現出憤怒、內疚、壓力、沮喪、擔心、悲傷以及社會孤立感等負面情緒,長期照顧患者可能會影響照料者的心理健康,因此照料者也應保持健康的生活方式,注意休息,保持平和的心態,避免焦慮,必要時尋求心理醫生的幫助。
日常生活管理
生活方式和家庭治療:健康的生活方式可以促進整體健康,并可能在維持認知健康方面發揮作用。
鍛煉:定期鍛煉是治療計劃的重要組成部分。每天散步等活動有助于改善情緒,保持關節、肌肉和心臟的健康。運動還能促進睡眠,防止便秘?;加邪柎暮D〉娜巳绻呗酚欣щy,仍然可以使用固定自行車或參加與椅子相關的一些運動。
營養:患有老年癡呆癥的人可能會忘記吃飯及喝水,導致營養不良、脫水和便秘。家屬應提醒并幫助患者按時進食。
社交活動:經常進行社交活動可以幫助患者保留某些能力。做一些有意義和令人愉快的事情對阿爾茨海默病患者的整體健康很重要,比如聽音樂、跳舞、讀書或聽書、園藝、做工藝品、或參與老年人護理中心的社交活動等。
其他慢性病的管理和治療
控制高血壓、高血脂、糖尿病等慢性病。
日常病情監測
發現病情進展加速或出現并發癥,應及時就醫,并遵醫囑定期檢查。
預防
阿爾茨海默病是可以預防的??傮w來說腦血管病的危險因素大部分是阿爾茨海默病的危險因素,控制這些因素可以降低阿爾茨海默病的發病率和患病率。另外有報道稱充足的睡眠、合理的飲食、鍛煉身體、良好的心境、腦力活動和親友間的交往,都有助于防止阿爾茨海默病的發生。
阿爾茨海默病的并發癥
阿爾茨海默病病程約為5~10年,少數患者可生存超過10年,多因肺部感染、泌尿系感染及壓瘡等并發癥而死亡。
常見并發癥: 偏執狂 焦慮癥 抑郁癥
1、行為方面的并發癥包括不友善,激動,迷路與不合作。
2、精神方面的并發癥包括抑郁,焦慮與偏執狂反應等。
3、注意繼發的肺部感染,尿路感染等。